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罕见病例:新葡亰娱乐场救治一例女性血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)患者
发布时间: 2019-09-05 来源: 作者:

血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)在临床上是非常罕见的间叶性肿瘤,其组织学特征表现为围绕血管生长、上皮样瘤细胞丰富,因目前临床上缺乏明确的判定标准,这也导致临床中误诊率比较高。近日,新葡亰娱乐场普通外科为一名会阴部PEComa患者行手术治疗。

患者郭某,女,53岁,发现会阴部肿物8个月,初为“大枣”大小,8个月以来肿物逐渐增多大,现大小粗测最大直径达8cm。会阴部皮下软组织超声:会阴部偏左侧皮下可见80*46*30cm低回声包块,形态规则,边界清,内部回声不均匀。普外科梁敏主任查看病人后指示:患者会阴部肿物较大,手术指征明确,完善术前检查,积极手术治疗。患者在局麻下行会阴部肿物切除术,术后病理回报:(会阴部)TFE-3阳性的软组织肉瘤,免疫表型及形态均不典型,不典型性腺泡状软组织肉瘤及恶性血管周上皮血管肿瘤(PEComa)均不除外。免疫组化染色结果显示肿瘤细胞:Ki-67(+,约10%),P53(-),EMA(-),SMA(-,血管+)。Desmin(-),CD68(-),S-100(-),AE1/AE3(-),Melanoma(-)。注:1、解放军总医院第七医学中心免疫组化染色:HMB45(-),h-caldesmon(部分+),TFE-3(弥漫+)。2、此例经过丁华野教授阅片及与著名软组织病理学专家范钦和教授远程病理讨论;3、TFE-3阳性肿瘤预示可能恶性程度高,预后不好。

据我院普外科梁敏主任介绍,血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa) 是一种极其少见的肿瘤,世界卫生组织( WHO) 将该瘤定义为“由组织学和免疫表型上具有特征的血管周上皮样细胞组成的间叶源性的肿瘤”。女性会阴部PEComa 更是罕见,目前PEComa诊断标准不一,诊断主要靠病理,手术完整切除、术后辅助治疗仍是目前主要的治疗手段,术后需长期随访,观察是否有肿瘤的复发或转移。

专家提示:如果您和您的家人无意中发现不明原因肿物,请及时到我院普外科接受专业正规的治疗,以免延误治疗而丧失最佳治疗时机。

普外科咨询电话:0316-3319447转8033


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